بمناسبة اليوم العالمي لمرض الهيموغلوبين الليلي الانتيابي الذي يحتفل به يوم 12 أكتوبر، وفي إطار حملته للتوعية بالأمراض النادرة، يدعو تحالف الأمراض النادرة بالمغرب (AMRM) إلى فهم أفضل لهذا المرض النادر والمتعدد الأوجه.
وأفاد بلاغ توصلت به جريدة "أنفاس بريس" من الجمعية المغربية للأمراض النادرة، أن هذا المرض النادر ينتج
عن خلل في نخاع العظم وخاصة الخلايا الجذعية المكونة للدم، وسلائف جميع خلايا الدم (خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والخلايا الليمفاوية، وما إلى ذلك). ويتميز بفقر الدم الانحلالي (عن طريق تدمير خلايا الدم الحمراء)، والتشكيل المتكرر لجلطات الدم في الأوعية (الجلطات) والارتباط مع عدم تنسج النخاع العظمي (ضعف إنتاج خلايا الدم).
وتابع البلاغ أن هذا المرض غير الوراثي، يمكن أن يؤثر على جميع الأعمار، وخاصة الشباب، وأعراضه متنوعة جدا، ولهذا السبب ليس من السهل دائما تشخيصه.
بالإضافة إلى فقر الدم الانحلالي، فإن الأعراض تشمل تجلطات الأوعية الدموية لدى 30 إلى 40% من المرضى، وخاصة الأوردة الكبدية والبطنية والدماغية والجلدية.
واعتمادًا على الوعاء المصاب، يمكن أن تسبب هذه الخثرات تورمًا في الساقين أو الذراعين، أو آلامًا في البطن، أو تضخم الكبد، أو ظهور السوائل في البطن، أو الصداع.
كما ينجم المرض عن طفرة مكتسبة خلال حياة جين PIGA الموجود على الكروموسوم X، مما يضمن إنتاج بعض البروتينات المتخصصة الموجودة على سطح خلايا الدم، والتي تمنع الأخيرة من مهاجمتها من قبل النظام المكمل: مكون مركزي من الجهاز المناعي المشارك في الدفاع ضد مسببات الأمراض.
ونتيجة لذلك، يضيف بلاغ الجمعية التي ترأسها الدكتورة خديجة موسيار، تصبح خلايا الدم عرضة للتنشيط التكميلي، مما يؤدي إلى استمرار تدميرها.
ويمكن أن يؤدي المرض إلى ظهور بول داكن اللون أثناء الليل وفي الصباح، وهي العلامة التي تحمل اسم هذا المرض، ولكنها تحدث في حوالي 25٪ فقط من الحالات.
وعلى الرغم مما يوحي به الاسم، يحدث انحلال الدم طوال النهار وليس فقط في الليل.
في المغرب، يشكل هذا المرض مشكلة حقيقية لأنه مايزال مجهولا وبالتالي لا يتم تشخيصه. ويمكن أن تكون خطورته مهددة للحياة، خاصة وأن بعض علاجاته الفعالة للغاية غير متوفرة.
لهذا ونظرًا لتعقيد تشخيصه وعلاجه، تؤكد الجمعية المغربية للأمراض النادرة الى ضرورة وجود مراكز مرجعية مخصصة لهذا المرض.
الدكتورة خديجة موسيار رئيسة تحالف الأمراض النادرة بالمغرب